Череп каждого человека имеет свои индивидуальные особенности – форму и величину. Однако существуют специфические деформации, которые не могут быть рассмотрены как физиологические. К ним можно отнести преждевременное закрытие швов черепа у ребенка – краниосиностоз (craniosynostosis). Подобные симптомы встречаются с частотой один случай на 1000 новорожденных. Неврологические последствия краниосиностоза объединяют в понятия краниостеноз. В международной классификации болезней (мкб 10) код заболевания шифруется в разделе врожденных аномалий.
Краниостеноз представляет собой повреждение церебральных структур, формирующееся в результате нехватки места в полости черепа для головного мозга в период его интенсивного роста. В связи с этим возникают неспецифические симптомы поражения нервной системы. Чаще всего наблюдаются явления и . Без своевременной операции болезнь прогрессирует и способна давать более тяжелые последствия. Лечение заболевания напрямую зависит от сроков выявления и степени выраженности патологии.
Достаточно часто преждевременное закрытие швов сопровождается другими врожденными пороками у ребенка. В этом случае речь идет о синдромальном краниостенозе. Если преждевременное заращение швов не сопровождается никакой другой патологией, краниостеноз считается изолированным.
Этиология и патогенез
Причины преждевременного закрытия швов до сих пор полностью не раскрыты. Наиболее частыми факторами развития краниостеноза называют:
- Внутриотробную патологию;
- Гормональный дисбаланс;
- Генетические нарушения;
- Механическое воздействие на голову.
Однако в большинстве случаев краниостеноза выявить первопричину его возникновения не удается.
Краниосиностоз приводит к формированию недостаточного пространства полости черепа, что в свою очередь механически сдавливает активно растущий головной мозг. Такие краниоцеребральные диспропорции у ребенка первого года жизни рассматриваются как причины нарушения циркуляции крови. С одной стороны, нарушается венозный отток. Как следствие, возникает неконтролируемое повышение внутричерепного давления. С другой стороны, симптомы нарастающей гипоксии формируют множественные очаги ишемии в веществе мозга.
Мнение врача:
Краниостеноз – это патологическое состояние, при котором швы черепа у ребенка закрываются преждевременно. Врачи отмечают, что данное заболевание может привести к серьезным последствиям, таким как деформации черепа, ухудшение развития мозга и повышенное давление внутри черепа. Раннее выявление краниостеноза позволяет своевременно начать лечение, которое может включать консервативные методы или хирургическое вмешательство. Важно обращаться к специалистам при первых признаках возможного краниостеноза, чтобы предотвратить развитие осложнений и обеспечить ребенку наилучшее качество жизни.
Опыт других людей
Краниостеноз – это редкое состояние, при котором швы черепа у ребенка закрываются раньше времени, что может привести к проблемам с ростом головного мозга. Родители, сталкивающиеся с этим диагнозом, выражают беспокойство и тревогу по поводу здоровья своего малыша. Они ищут информацию, поддержку и руководство от специалистов в этой области. Многие родители делятся своими историями и опытом в онлайн-сообществах, что помогает им чувствовать себя менее одинокими в этом непростом пути. Важно помнить, что современная медицина предлагает различные методы лечения и поддержки для детей с краниостенозом, и своевременное обращение к специалистам играет решающую роль в успешном лечении этого состояния.
Интересные факты
-
Краниостеноз может быть вызван генетическими факторами или внешними воздействиями.В 80% случаев это происходит из-за мутаций в генах, ответственных за формирование костей черепа. Остальные 20% случаев могут быть вызваны такими факторами, как внутриутробные инфекции, травмы или токсическое воздействие.
-
Краниостеноз может привести к серьезным осложнениям.Если не лечить, преждевременное закрытие швов черепа может ограничить рост мозга, вызвать повышение внутричерепного давления и привести к тяжелым неврологическим проблемам, включая задержку развития, эпилепсию и слепоту.
-
Современные методы лечения краниостеноза включают хирургическое вмешательство.Хирургия направлена на восстановление нормальной формы черепа и обеспечение достаточного пространства для роста мозга. Ранняя диагностика и лечение краниостеноза имеют решающее значение для предотвращения долгосрочных осложнений.
Классификация: скафоцефалия, тригоноцефалия
В зависимости от количества преждевременно заращенных швов краниостеноз может быть следствием:
- Моносиностоза (закрытие одного шва черепа);
- Полисиностоза (закрытия нескольких швов);
- Пансиностоза (закрытие всех швов черепа).
Преждевременное синостозирование даже одного шва может влиять на развитие соседних костей ребенка и менять конфигурацию всего черепа.
Формы краниостеноза предопределены закрывшимся швом. Среди них:
- Скафоцефалия. При этом форма черепа уменьшена в переднезаднем направлении. Патологию обуславливает сагиттальный краниосиностоз (преждевременное заращение сагиттального шва);
- Брахицефалия. Черепная коробка уменьшена по высоте и расширена в поперечном размере. Развивается при закрытии венечного шва;
- Тригоноцефалия. Лоб клиновидно выпячен вперед. Такую деформацию формирует метопический краниосиностоз. (зарастает лобный шов);
- Микроцефалия. Является следствием пансиностоза. Отмечается равномерное уменьшение размеров черепа.
Симптомы заболевания
К сожалению, чаще всего краниосиностоз выявляется в возрасте старше года. После рождения признаки заболевания могут отсутствовать на протяжении достаточно длительного времени. Однако иногда заподозрить патологию, особенно синдромальные формы, можно уже у новорожденного малыша. Раннее выявление симптомов патологического состояния позволит своевременно и адекватно подобрать необходимое лечение.
Наиболее патогноманичным синдромом считается раннее закрытие большого родничка. Он зарастает в течение первого года жизни ребенка, однако полностью закрывается только после 13-18 месяцев. Укорочение этих сроков должно насторожить в плане развития краниосиностоза.
На начальных этапах формирования болезни размеры родничка не являются индикатором развития заболевания.
Другие характерные признаки краниостеноза – это усиление сосудистого рисунка на внутренней поверхности черепа (так называемых пальцевых вдавлений) при рентгенографии. Он формируется в результате декомпенсации .
Скафоцефалия представляет собой вариант краниосиностоза, при котором уменьшен сагиттальный размер черепа. Происходит вытягивание черепа в передне-заднем размере и голова ребенка приобретает удлиненную форму.
Брахицефалия обусловлена заращением коронарного шва. При этом происходит специфическая деформация головы с увеличением поперечного и уменьшением продольного размеров.
Тригоноцефалия – вид краниосиностоза, при котором зарастает метопический шов. При этом голова имеет треугольную или каплевидную форму. Тригоноцефалия считается относительно редкой патологией. Ее частота не превышает 10% от всех разновидностей синостозов.
Микроцефалия – тяжелый порок развития, дающий неизбежную инвалидность. При этом отмечается значительное, но равномерное уменьшение размеров черепа и головного мозга. Микроцефалия сопровождается выраженной умственной отсталостью.
Если заболевание компенсировано, клинически проявления сводятся лишь к изменениям формы черепа. Неврологические проявления болезни формируются, когда операции проведено не было, а компенсаторные возможности организма исчерпаны.
К неврологическому дефициту при краниостенозе относят:
- Общемозговые проявления (головная боль, головокружения, тошноту, рвоту);
- Диссомнии (нарушения сна);
- Судорожные пароксизмы (генерализованные и локальные);
- Изменение сознания
- Беспокойство, немотивированный плач, раздражительность;
- Глазодвигательные нарушения (стробизм, экзофтальм);
- Очаговые симптомы (парезы, гипестезии);
- Задержка психо-моторного и речевого развития.
Подобные симптомы могут носить стойкий характер у взрослых, своевременно не подвергшихся операции по иссечению преждевременно закрывшегося шва.
Синдромальный краниостеноз сопровождается другими аномалиями развития. Такие пороки могут сочетаться в различных вариациях. Основные виды коморбидной патологии представлены:
- сращением пальцев кистей и стопы;
- черепно-мозговыми и спинно-мозговыми грыжами;
- аномалиями лицевого черепа (заячьей губой, волчьей пастью);
- открытым ботталовым протоком;
- нарушениями в развитии внутренних органов.
Диагностика
Если преждевременный краниосиностоз выявлен рано, лечение ребенка с большей долей вероятности пройдет успешно. Заподозрить краниостеноз можно уже у пациентов первого года жизни после осмотра черепа, а иногда и у новорожденных, если закрытие швов началось внутриутробно. Однако для подтверждения диагноза и выявления неврологических осложнений требуется проведение ряда инструментальных процедур:
- Рентгенологическая диагностика;
- КТ с ремоделированием лицевого и мозгового черепа;
- головы и шеи;
- Ангиография;
- Нейросонографии;
- Электроэнцефалографии;
- Люмбальной пункции.
Лечение
Лечение краниостеноза хирургическое. Чаще всего прибегают к оперативному иссечению преждевременно заросшего шва и реконструктивным операциям по восстановлению формы черепа. Раннее выявление заболевания существенно повышает результативность лечения краниостеноза. Эффективнее всего проводить оперативные вмешательства в течение первого года жизни пациента или чуть позже.
Изолированные формы заболевания считаются более благоприятными в плане лечения и прогноза. Синдромальные варианты краниосиностозов требуют дополнительные оперативные вмешательства для ликвидации коморбидной патологии. Иногда таким пациентам приходится выполнять несколько операций в течение года.
Среди инновационных технологий, применяемых при краниостенозе, последние года широко применяется операция с использованием специфических резорбцируемых материалов. С помощью них создается требуемый для нормального развития мозга объем черепной коробки. Необходимую форму черепа поддерживают на значительном протяжении времени (от 6 месяцев до года). В дальнейшем происходит физиологическое рассасывание этих материалов, минимизируя нежелательные последствия операции.
При деформации и недоразвитии лицевого черепа применяют дистракционные аппараты внешней фиксации. Чаще всего показанием к их применению является тригоноцефалия.
Объем и вариант оперативного вмешательства, а также медикаментозное лечение, определяются квалифицированным специалистом.
Продолжительность одной операции в среднем составляет 3-4 часа. После в течение суток пациент переводится в профильное отделение и, как правило, на 8 койко-день выписывается домой. После операции ребенку требуется особый уход со стороны взрослых. Наблюдение за такими пациентами осуществляется на протяжении нескольких лет.
Лечение неврологического дефицита сводится к назначению нейропротекторов, вазоактивных препаратов, антиоксидантов и симптоматических средств (анальгетиков, антиконвульсантов). Не менее важна и последующая реабилитация пациента, которая включает не только медикаментозное лечение, но и обучение ребенка, социальную и средовую адаптацию.
Частые вопросы
В каком возрасте закрываются швы черепа?
Швы черепа срастаются вокруг головного мозга примерно в возрасте 2 лет. Когда у ребенка краниосиностоз, один или несколько из этих швов затвердевают слишком рано и закрываются до того, как ребенку исполнится 2 года.
Как быстро срастаются кости черепа у детей?
Постепенно швы между костями черепа окостеневают, роднички уменьшаются и полностью закрываются к 9-11 месяцу. Однако к моменту рождения окончательное окостенение еще не произошло, и скелет малыша довольно долго остается слабым и податливым.
В каком возрасте закрывается Метопический шов?
В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.
Что будет если не лечить Краниостеноз?
Если не принять срочные медицинские меры, то краниосиностоз нанесет непоправимый ущерб тканям головного мозга ребенка и в целом нормальному психическому и физическому развитию.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках краниостеноза (например, необычной формы головы у ребенка) обратитесь к педиатру или нейрохирургу для диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Регулярно проводите осмотр головы ребенка: обратите внимание на форму черепа, наличие выпуклостей или вдавлений, асимметрию головы.