Бульбарный и псевдобульбарный синдром

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

• инсульт, поражающий продолговатый мозг;
• инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
• глиома ствола;
• ботулизм;
• смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
• генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
• сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного:

• расстройства речи (дизартрия);
• нарушения глотания (дисфагия);
• изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом.

Мнение врача:

Бульбарный и псевдобульбарный синдром представляют собой серьезные неврологические состояния, которые влияют на функции речи, глотания и жевания. Врачи отмечают, что бульбарный синдром обычно вызван поражением нижних мозговых стволов и проявляется нарушением иннервации мышц лица, языка, гортани и глотки. Это может привести к дисфагии, дисфонии и дисартрии. Псевдобульбарный синдром, с другой стороны, связан с поражением коры головного мозга и характеризуется эмоциональными нарушениями, псевдобульбарной дизартрией и дисфагией. Диагностика и лечение этих синдромов требуют комплексного подхода и наблюдения специалистов различных профилей, таких как неврологи, реабилитологи и логопеды.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром

Опыт других людей

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы часто вызывают затруднения в речи и глотании у людей, что существенно влияет на их качество жизни. Люди, столкнувшиеся с этими синдромами, отмечают ощущение беспомощности и изоляции из-за невозможности нормального общения. Они описывают сложности в произношении звуков, контроле над голосом и чувстве постоянного напряжения в области гортани. Важно помнить, что поддержка близких и профессиональная помощь специалистов играют решающую роль в справлении с этими трудностями и повышении уровня комфорта для людей, страдающих от бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

Интересные факты

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

1.Бульбарный синдром поражает нижние черепные нервы, связанные с функциями глотания, жевания и речи. Псевдобульбарный синдром, напротив, поражает верхние черепные нервы, затрагивающие подъем бровей и выражение лица.

2.Бульбарный синдром часто является результатом травмы, инсульта или опухоли, поражающей ствол головного мозга. Псевдобульбарный синдром, с другой стороны, обычно является следствием дегенеративного заболевания, такого как рассеянный склероз или болезнь Паркинсона.

3.Пациенты с бульбарным синдромом могут испытывать трудности с жеванием, глотанием, артикуляцией и сиплостью голоса. При псевдобульбарном синдроме наблюдаются непроизвольные эпизоды плача или смеха, а также трудности с выражением лица и контролем слюны.

Симптомы бульбарных и псевдобульбарных расстройств

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

• сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
• черепно-мозговые травмы;
• повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
• эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
• демиелинизирующие расстройства;
• болезнь Пика;
• билатеральный перисильвиев синдром;
• мультисистемная атрофия;
• внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
• генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
• болезнь Паркинсона;
• глиома;
• неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает.

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела. Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

• искусственную вентиляцию легких;
• кормление через зонд;
• прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
• атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.

Массаж при парезе лицевого нерваСимптомы кислородного голодания мозгаОтмирание клеток головного мозга

Частые вопросы

Чем отличается Бульбарный от псевдобульбарного синдрома?

Одним из основных принципиальных различий между псевдобульбарным и бульбарным параличом служит то обстоятельство, что парализованные мышцы при псевдобульбарном параличе не становятся атрофированными (признак центрального паралича), в отличие от бульбарного.

Как проявляется бульбарный синдром?

Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей.

Что такое Псевдобульбарный синдром?

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба.

Что такое Псевдобульбарная?

Псевдобульбарная дизартрия — результат некорректной работы центральной нервной системы и часто развивается на фоне церебрального паралича. Проблемы возникают с лицевыми мышцами, которые отвечают за воспроизведение различных звуков.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках бульбарного или псевдобульбарного синдрома, так как раннее обращение может помочь в установлении точного диагноза и начале лечения.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, физическую активность и отказ от вредных привычек, чтобы укрепить свой организм и снизить риск развития неврологических заболеваний.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о симптомах бульбарного и псевдобульбарного синдрома, чтобы своевременно распознать их и обратиться за помощью специалистов.