Атетоз относится к редко встречающимся, и «изысканным» гиперкинезам. Нет никакого сомнения, что абсолютному большинству простых людей незнаком этот неврологический диагноз, точно так же, как гемибаллизм или хорея. Само слово «атетоз» в переводе с греческого языка обозначает «неустойчивый», «изменчивый», «подвижный». Этот термин применим к мышцам, которые совершают непроизвольные движения.
Но, если хорея и встречается иногда как проявление ревматизма, особенно у девочек, то атетоз с его специфическими, медленными и червеобразными движениями, которые носят вычурный характер, до сих пор во многом остается загадкой.
Например, одной из загадок является формулировка диагноза. Атетоидные движения сами по себе, так же, как судороги, не являются основным диагнозом, поскольку они – признак какого-либо вышележащего расстройства. Что означает этот диагноз, и что же может приводить к атетозу?
Определение
Атетоз – это тонический гиперкинез мышц, характерным признаком которого являются медленные, стереотипные непроизвольные движения, локализованные преимущественно в дистальных отделах (кистях и пальцах рук, реже ног).Это определение говорит о клинических признаках гиперкинеза, но где локализуются нарушения, приводящие к нему?
Этиология и патогенез
Мало выставить диагноз атетоза – это может сделать каждый подготовленный невролог. А уж тот специалист, который хоть раз видел этот очень оригинальный и легко узнаваемый вид гиперкинеза, сделает это с первого взгляда. Нужно понять причину, по которой подкорковые ганглии нарушили свою работу. Чаще всего это возникает при наследственных и обменных заболеваниях, в результате которых развивается двусторонний атетоз.
Примером таких наследственных болезней является гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона – Коновалова. При этом заболевании нарушается обмен меди в организме, и медь накапливается в различных органах. Примером такого накопления элементарной меди служит кольцо рыже-красного цвета на краю радужки глаза, которое называется кольцом Кайзер-Флейшера, и оно является достоверным признаком этой болезни.
Точно так же, накопление меди в структурах центральной нервной системы может вызывать критические сбои в ее работе, и, в частности, приводить к развитию .
К другим причинам атетоза можно отнести митохондриальные энцефалопатии, синдром Луи-Бар (атаксия – телеангиэктазия), или синдром Леша-Нихана.
Атетоз возникает при поражении определенных отделов экстрапирамидной системы – той самой, которая «заведует» бессознательными движениями и их координацией. Физиологически атетоз есть не что иное, как неправильное чередование тонического спазма и мышечной дистонии, которое «накатывает волнами» и следует одна за другой. Вспомним, что экстрапирамидная нервная система очень причудливо обходится с тонкой регуляцией мышечного тонуса: она просто не замечает его.
Например, феномен «зубчатого колеса» при паркинсонизме обусловлен синхронным переключением мышц агонистов – антагонистов, а вот про элементарное расслабление мышцы экстрапирамидная система забывает.
Мнение врача:
Атетоз – это один из видов дискинезий, характеризующийся непроизвольными медленными изгибательными и вращательными движениями конечностей или лица. Врачи отмечают, что атетоз чаще всего наблюдается у пациентов с церебральным параличом или другими неврологическими нарушениями. Этот симптом может существенно ограничивать обычные повседневные действия человека и влиять на его качество жизни. Лечение атетоза направлено на улучшение контроля движений и облегчение симптомов. Регулярное наблюдение у врача и комплексная терапия могут помочь пациентам справиться с этим неврологическим расстройством.
Клиника и диагностика
Характерными особенностями атетоидных движений являются:
- их дистальная локализация (при этом мимическая мускулатура тоже относится к такой локализации);
- Медлительность;
- Вычурность и червеобразность.
Этот процесс может быть как односторонним, так и двусторонним. Односторонние гиперкинезы характерны для локальных поражений подкорковых ганглиев (скорлупы, хвостатого ядра, бледного шара) при сосудистых заболеваниях, инсультах, наличии объемных образований, или при ранениях. В том случае, если существует общее заболевание, например, гемолитическая болезнь новорожденных с интоксикацией подкорковых узлов билирубином, то развивается симметричное поражение.
Как писалось выше, при атетозе чаще всего возникает гиперкинез в руках и пальцах (или одной руке). В том случае, если вовлекаются крупные мышцы, или язык, то эти спазмы могут быть мучительными для пациента, и продолжаться длительное время.
В том случае, если атетоз возникает в покое, то у него есть шансы на быстрое и самостоятельное прекращение патологической активности, а если он возник на фоне выполнения активных движений, то он продолжается длительное время. Точно так же и эмоциональная нагрузка приводит к усилению атетоза, он становится мучительным для пациента, в ряде случаев, он ведет к нарушению речи, приему пищи и питья.
Как и при многих гиперкинезах, при треморе и других видах дрожания, атетоз исчезает во сне.
О псевдоатетозе
Существует состояние, похожее клинически на атетоз, но возникающее по совсем иным причинам. Называется оно псевдоатетоз. В норме мы обычно знаем с закрытыми глазами, в каком месте расположены у нас конечности, лежат ли руки ладонями вверх или вниз, и куда повернута наша голова. Это ощущается благодаря специфическому суставно – мышечному чувству, которое называется проприорецепцией, и относится к глубокой чувствительности. В том случае, если возникает нарушение этого чувства, то и возникает псевдоатетоз. Просто при этом пациент не может контролировать местонахождение конечности, если она неподвижна. В результате возникают блуждающие движения, которые, в отличие от атетоза усиливаются с закрытыми глазами, и носят неустойчивый характер при открытых глазах. Второе характерное отличие – псевдоатетоз не является мышечной судорогой, и при его возникновении не происходит повышения тонуса мышц.
В научной литературе есть описание как «чистого» атетоза, который бывает генерализованным и локальным (в том числе по гемитипу, или с одной стороны), так и сочетанного.
К сочетанным формам относят «нечто среднее», когда по движениям неясно, что перед врачом: атетоз или хорея. В таких случаях может выставляться диагноз хореоатетоза, когда медленные и вычурные движения могут сопровождаться самыми разнообразными сокращениями в других группах мышц, или возникать на фоне «пританцовывающей», хореиформной походки.
Интересные факты
- Атетоз – это неврологическое расстройство, характеризующееся медленными, извивающимися, непроизвольными движениями, которые обычно затрагивают руки, ноги, лицо и язык.
- Атетоз может быть вызван различными факторами, включая повреждение базальных ганглиев мозга, которое может происходить как до рождения, так и в результате приобретенных травм.
- Лечение атетоза обычно включает в себя медикаментозную терапию, физиотерапию и эрготерапию, чтобы улучшить контроль движений, уменьшить спастичность и повысить функциональность.
Опыт других людей
Атетоз – это один из видов дискинезий, характеризующийся непроизвольными медленными изогнутыми движениями конечностей или лица. Люди, сталкивающиеся с этим состоянием, описывают его как неспособность контролировать свои движения, что может сильно ограничить их повседневную жизнь. Они отмечают, что атетоз может привести к трудностям в выполнении простых задач, таких как письмо или еда. Некоторые люди с атетозом также сообщают о чувстве стыда или изоляции из-за своего состояния. Важно помнить, что поддержка и понимание окружающих играют важную роль в помощи людям с атетозом справиться с его проявлениями.
О лечении
Даже сам по себе, отдельно взятый локальный атетоз в одной руке является неконтролируемым и непредсказуемым, а поэтому может быть причиной выраженного снижения качества жизни, запретам на определенные профессии и даже быть причиной инвалидности. Можно ли вылечить атетоз?
Прежде всего, нужно определиться с причиной и начать лечить основное заболевание. Так, при той же гепатоцеребральной дистрофии пожизненный прием D-пеницилламина позволяет ликвидировать все неврологические симптомы и добиться стойкой ремиссии, или даже выздоровления на фоне терапии. В том же случае, когда эта патология остается криптогенной, или неизвестной, то в лечении применяют нейролептики и производные бензодиазепина, которые вместе с холинолитиками могут снять неприятные симптомы.
В некоторых случаях помогают микрохирургические операции на , при неэффективности терапевтических методов лечения. Но на них идут только в самом крайнем случае, поскольку любое вмешательство на подкорковых структурах может привести с высоким риском, в связи с близостью жизненно важных структур.
Частые вопросы
Чем проявляется Атетоз?
При атетозе (медленной хорее) наблюдаются неритмичные, замедленные, извивающиеся, червеобразные движения, преимущественно в дистальных мышечных группах, часто чередующиеся с частой сменой положения проксимальных отделов конечностей.
В чем заключается Атетоз при повреждении полосатого тела?
Атетоз возникает при поражении базальных ганглиев, полосатого тела в области хвостатого ядра и скорлупы и является одной из форм проявления коркового паралича. Обычно это происходит в раннем детском возрасте (при родовой травме, ядерной желтухе, инсультах и т. п.). Эффективного лечения его не разработано.
Что такое Хореоатетоз?
Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений (хорея и атетоз) сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени. Заболевание может поражать людей любого возраста или пола.
Что такое Гиперкинез?
ὑπέρ «сильно, крайне» — над, сверх и κίνησις — движение) или дискинези́и (от др. -греч. δυς- «плохой») — патологические, непроизвольные движения, внезапно возникающие в одной мышце или группе мышц по ошибочной команде головного мозга.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При обнаружении симптомов атетоза у себя или у близкого обратитесь к врачу для профессиональной консультации и диагностики.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о причинах и методах лечения атетоза, чтобы быть готовыми к возможным вопросам и принимать взвешенные решения вместе с врачом.
СОВЕТ №3
Поддерживайте психологическое состояние человека с атетозом, обеспечивая ему понимание, терпимость и заботу.